Huntington Trio

de ziekte

links

debatsuggesties

Beschrijving van de ziekte

De ziekte van Huntington is een erfelijke aandoening die geleidelijk de hersenen beschadigt en de zieke zowel geestelijk als lichamelijk aantast. Ze komt bij benadering bij 1 op 10 000 mensen voor (dus: in België ongeveer 1 000 patiënten, maar meer personen die het gen kunnen doorgeven). Elk kind van een zieke of aangetaste ouder, zowel jongen als meisje, heeft 50 % kans om de ziekte over te erven (autosomaal-dominant erfelijk karakter). De ziekte wordt pas op volwassen leeftijd actief (tussen 30 en 50 jaar). Naast lichamelijke en mentale aftakeling (over een periode van 10 tot 20 jaar) treden meestal ook ingrijpende karakterveranderingen op die het contact en de omgang met de omgeving bemoeilijken. Patiënten overlijden meestal aan bijkomende complicaties van de ziekte. Uitzonderlijk kan de ziekte ook op jonge leeftijd beginnen.

Op de website van het Nederlandse Erfocentrum vindt u vier animaties die aspecten van erfelijkheid en genetica visueel duidelijk maken.

Nuttige links

Algemene suggesties voor de uitwerking van een debat met klas of discussiegroep

U kan drie interviews lezen
- met Sara (19 jaar): haar moeder overleed in 2000 aan de ziekte
- met Sofie (22 jaar): de ziekte brak in 1999 bij haar moeder door
beide jongvolwassenen worstelen met de vraag: laat ik me testen of niet?
- met Bea (55 jaar): haar twee zussen lijden aan de ziekte - zijzelf (nog?) niet; zij is ondervoorzitter van de Huntington Liga.

Meer inhoudelijke informatie over de ziekte
Website van de Vlaamse Huntington Liga: op de pagina's "de ziekte" worden ziektebeeld, erfelijkheid; diagnoses en behandeling toegelicht. Er is ook aandacht voor lichamelijke en psychische problemen veroorzaakt door de ziekte, en over predictieve, diagnostische en prenatale testmogelijkheden.

Samenvatting van informatie over de ziekte op de website van het genetisch centrum in Leuven
Minderjarigen genetisch testen?

Suggesties voor discussie/debat over dit onderdeel

Over deze ziekte brengt de website u drie interviews zodat u de problematiek vanuit verschillende invalshoeken kan behandelen. Op school begint u best met één van de twee getuigenissen van adolescenten - hun leefwereld staat het dichtst bij uw publiek. Als contrast (of afsluiter) kunnen uw leerlingen/studenten nalezen hoe een vrouw die al meer dan 30 jaar actief begaan is met deze problematiek, op het thema reflecteert.

Mogelijke werkwijze en vragen

Er zijn twee wegen: (1) u laat de leerlingen/studenten eerst één interview lezen en bespreekt dit met hen of (2) u laat ze meteen beide getuigenissen lezen en bouwt het debat rond de vergelijking/tegenstelling in ervaring en verwerking.

Interview met Sara

• Vertel over een schokkende, ingrijpende ervaring die jij meemaakte toen je tussen 5 en 10 was. Wat weet je daar nog van? Hoe heb je dat ervaren? Hoe kijk je daar nu op terug? Helpt dit jou om te begrijpen wat de ziekte van haar moeder voor Sara moet betekend hebben tijdens haar lagere school?
• Als puber schermt Sara zich af van de ziekte. Later vraagt ze zich af of het nog wel zin heeft dat ze haar moeder bezoekt? Hoe zou jij reageren, denk je?
• Probeer je in te leven dat jij nu de boodschap kreeg: er is een ernstige genetisch bepaalde ziekte in de familie en er is 30 (of 50 of 70) % kans dat jij ook drager bent? Hoe zou je reageren? Wat zou je willen weten? Wat zou je niet willen weten? Wat zou je doen?

Interview met Sofie

• De vader van Sofie ontdekte dat de huisarts van de familie (dus: zowel van hun gezin als van de grootmoeder van Sofie) wist dat het Huntington-gen aanwezig was in de familie, maar er altijd over gezwegen had. Waarom zou die huisarts daarover zwijgen?
• Sofie's vader is heel boos geworden op die huisarts en heeft meteen een andere gezocht (dit staat niet in het interview maar de vader heeft het wel verteld). Hoe zou jij reageren? Wat verwacht jij van je huisarts?
• Sofie wil zich (nog) niet laten testen. Haar vriend Tim dringt erop aan dat zij dat wel zou laten doen. Wat zou jij zeggen/doen als jouw vaste vriend(in) mogelijk drager zou zijn van het Huntington-gen? Plaats je bevindingen naast de procedure die een genetisch centrum in België volgt als een patiënt een predictieve test aanvraagt.
• Sofie's vader geeft als goede raad: "Sofie, als je kinderen maakt, zorg dan dat ze gezond zijn". Vind jij dit een goede raad?

Interview met Bea De Schepper

• Veronderstel dat je een predictieve test hebt laten uitvoeren en het resultaat is negatief: het gen zit niet in je DNA. Hoe zou jij reageren? Wat zou je doen? Hoe zou het komen dat sommige mensen zich niet (onverdeeld) gelukkig voelen met zo'n resultaat?
• Veronderstel dat je een predictieve test hebt laten uitvoeren en het resultaat is positief: het gen zit herkenbaar in je DNA. De kans zit er in dat je ziek wordt. Hoe zou jij reageren? Wat zou je doen?
• Bea vraagt zich af: 'Waar blijft de solidariteit in onze samenleving?'. Begrijp je die vraag? Stel je die ook? Hoe vind jij dat de samenleving zich moet opstellen?

Voor het geheel

• Zou jij je laten testen als er een genetisch bepaalde ziekte in de familie voorkwam? Zou je houding verschillen als het gaat om: (1) borstkanker; (2) darmkanker; (3) ziekte van Huntington? Zou je van standpunt veranderen op het ogenblik dat je kinderen wil? Waarom?
• Stel: het Huntington-gen is actief in je familie en je hebt zelf geen predictieve test laten uitvoeren. Zou jij een prenatale test laten uitvoeren op het embryo als jij (of je vriendin/vrouw) zwanger werd? Zou het risico van 1 % kans op miskraam bij het uitvoeren van zo'n test je beïnvloeden in je keuze?
• Wat doe je als het resultaat van een prenatale test positief is (dus: de genetische afwijking is aanwezig)? Waarom?
• Veronderstel dat bij jou een genetische afwijking wordt vastgesteld en dat je ouders zeggen: "Als we dat geweten hadden, zouden we je nooit op de wereld gezet hebben." Wat denk je daarvan? Hoe zou je reageren?
• Als bij jou een genetisch bepaalde ziekte in de familie voorkwam, zou jij daar willen over praten? Of liever alles doodzwijgen zoals Sara's grootvader? Waarom praat de ene familie erover en de andere niet?

Andere suggesties

• Vergelijk deze getuigenissen met het getuigenis van Ulrike Pypops (mucoviscidose); met de getuigenissen van ouders die een kind met een levensbedreigende genetische afwijking ter wereld brachten (spina bifida, …).
• Nodig een huisarts of een vertegenwoordiger van de Huntington Liga uit en laat die reageren op de standpunten van de leerlingen/studenten.

Printvriendelijk formaat van deze pagina